Σκληρυντικός Λειχήνας

Ιστορικό
Η πάθηση του σκληρυντικού λειχήνα (LS) έχει περιγραφθεί αρχικά το 1887 από τον Hallopea, ο οποίος και την ονόμασε Lichen plan atrophique. Ο Darier το 1892 αναφέρθηκε στα ιστολογικά χαρακτηριστικά του σκληρυντικού λειχήνα και ονόμασε την ασθένεια Lichen plan sclérux. Ο Friedrich το 1976 πρότεινε την απομάκρυνση του "et atrophicus" από τον ορισμό του σκληρυντικού λειχήνα. Ο Stuhmer το 1928 περιέγραψε πλήρως την πάθηση του LS στα αρσενικά γεννητικά όργανα και την ονόμασε balanitis xerotica obliterans (BXO). Για πολλά χρόνια, ο LS αναφερόταν στην βιβλιογραφία της ουρολογίας ως BXO. Το 1995, η Αμερικανική Ακαδημία Δερματολογίας υπέδειξε να αλλάξει ο όρος και να αναφέρεται πλέον ως LS.

Επιδημιολογία στους άνδρες
Ο LS έχει εμφανισθεί σε άνδρες ασθενείς όλων των ηλικιών. Η ακριβής επικράτηση του LS είναι άγνωστη, επειδή οι άνδρες ασθενείς που πάσχουν από LS μπορεί να αποταθούν σε διάφορους ειδικούς, περιλαμβανομένων ουρολόγων, δερματολόγων και παιδιάτρων, έτσι οι μέθοδοι διάγνωσης και θεραπείας μπορεί να διαφέρουν. Το 1971, εκτιμήθηκε ότι η επικράτηση του LS κυμαίνεται από 1 προς 300 έως 1 προς 1000 όλων των ασθενών. Μια άλλη μελέτη σε 1.178 αγόρια με φίμωση διαπίστωσε ότι το 40% των ασθενών έφερε ενδείξεις της πάθησης του LS, με την υψηλότερη συχνότητα σε αγόρια 9 έως 11 ετών.

Συμπτώματα και κλινική εικόνα
Ο LS προκαλεί καταστροφικές ουλές που μπορεί να οδηγήσουν σε ουροποιητικά και σεξουαλικά προβλήματα και μείωση της ποιότητας ζωής. Τα συμπτώματα είναι κνησμός και πόνος, δυσκολία τραβήγματος της ακροποσθίας προς τα πίσω και δυσκολία στη ροή των ούρων. Η εξέταση δείχνει επίπεδες, ατροφικές και σχεδόν λευκές στο χρώμα βλατίδες που συγχωνεύονται σε πλάκες διαφόρων μεγεθών, συνήθως με μη-αναδιπλώμενη ακροποσθία.

LS και στένωμα ουρήθρας
Υπάρχουν διαφωνίες σχετικά με την επίπτωση του LS στην πρόσθια ουρήθρα στους ενήλικους άνδρες. Η δερματολογική βιβλιογραφία αποτυγχάνει να αναγνωρίσει τη συμμετοχή της πρόσθιας ουρήθρας σε άνδρες ασθενείς με LS. Αντιθέτως, η ουρολογική βιβλιογραφία τόνιζε από το 1970 την σημασία της συμμετοχής της ουρήθρας στο BXO. Το 1971, ο Bainbridge, μέσα από την φυσική διαδικασία και τις ιστολογικές τομές 17 περιπτώσεων με BXO, έδωσε έμφαση στο διαγνωστικό ιστολογικό χαρακτηριστικό της νόσου στους ιστούς της ουρήθρας. Το 1978, ο Mallo αναφέρθηκε σε 5 περιπτώσεις BXO, τονίζοντας την εμπλοκή της ουρήθρας, με ιστολογικά ευρήματα από την ακροποσθία, το στόμιο και την ουρήθρα του πέους. Το 1979, ο Herschorn περιέγραψε μια περίπτωση BXO στην οποία εμπλέκονταν όχι μόνο οι συνήθεις περιοχές, αλλά και η πρόσθια ουρήθρα. Το 1979, ο Khezri, επανεξετάζοντας μια ομάδα 20 ασθενών με ιστολογικά αποδεδειγμένο BXO, υποστήριξε ότι η εμπλοκή της ουρήθρας περιορίζεται στο πλακώδες επιθήλιο του εξωτερικού στομίου του ουροποιητικού, και ότι δεν υπάρχουν επαρκή στοιχεία που να δείχνουν ότι τα στενώματα στην ουρήθρα προκλήθηκαν λόγω του BXO. Το 1998, μέσα από μια έκθεση για 114 ασθενείς, οι οποίοι υποβλήθηκαν σε ουρηθροπλαστική, διαπιστώθηκε ότι 28 (24,5%) περιπτώσεις στενωμάτων της ουρήθρας οφείλονταν στην πάθηση του LS, και η ιστολογική εξέταση της ουρήθρας έδειξε χαρακτηριστικά του LS. Το 1999, ο Barbagli ανέφερε ότι, από τους 106 ασθενείς που υποβλήθηκαν σε ουρηθροπλαστική για πρόσθια στένωση ουρήθρας, οι 31 (29%) έλαβαν συγκεκριμένη παθολογική διάγνωση του LS. Μάλιστα, σε ποσοστό 19% εμπλεκόταν το στόμιο, 16% το σκαφοειδές βόθρο, 3% η ουρήθρα του πέους, και ολόκληρη η πρόσθια ουρήθρα σε ποσοστό 52% των περιπτώσεων. Η εμφάνιση της πάθησης του LS έχει αναφερθεί με υψηλή συχνότητα σε ασθενείς με αποτυχημένη χειρουργική αποκατάσταση του υποσπαδία. Ωστόσο, η σχέση μεταξύ του LS και των στενωμάτων της ουρήθρας παραμένει αμφιλεγόμενη και το θέμα επιβάλλεται να τύχει περαιτέρω διερεύνησης.

Αιτιολογία
Η αιτιολογία του LS παραμένει άγνωστη, αλλά μια ποικιλία από αιτίες έχουν προταθεί:

  1. Αυτοάνοση και γενετικοί παράγοντες

  2. Λοίμωξη

  3. Ορμονική επίδραση

  4. Τοπικοί παράγοντες

Θεραπεία
Ο στόχος της θεραπείας του LS είναι να ανακουφιστούν τα συμπτώματα, να υπάρξει πρόληψη για καρκίνο και επίλυση του ουροποιητικού προβλήματος.
Η ιατρική θεραπεία περιλαμβάνει στεροειδή, ορμόνες και συστηματική θεραπεία.
Η χειρουργική αντιμετώπιση περιλαμβάνει περιτομή, πλαστική του ουρηθρικού στομίου και ουρηθροπλαστική.